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肌肉/神經活檢

神經肌肉疾病病變部位分類?

神經肌肉疾病根據病變發生的部位,分成四大類:
(1) 神經元疾病。
(2) 周圍神經的疾病。
(3) 神經肌肉連接點的疾病。
(4) 肌肉的疾病。肌肉的疾病簡稱為肌病。

神經肌肉疾病的起病有急有緩,受影響的部位各不相同,症狀也各不相同。肌肉無力、肌肉萎縮、肌肉疼痛為常見的症狀。

臨床檢查方式?

檢查神經肌肉疾病的主要手段包括,詳細臨床問診包括家族疾病史和完整全面的神經系統檢查、實驗室化驗和遺傳疾病的檢測、神經生理學肌電圖檢查、骨骼肌肉的放射影響檢查和肌肉神經的活檢。

肌肉/神經活檢診斷方法?

肌肉/神經活檢是一種特殊的臨床檢查方法,它為診斷神經肌肉疾病提供可靠的依據。
活檢方式有二種:
(1) 使用局部麻醉,針刺活檢,這是一個簡單的小手術,可以在門診或病床邊進行。
(2) 利用短時間的全身麻醉,切開活檢。

兩種活檢方法分別適用於不同疾病的診斷。針刺活檢適用於診斷炎症造成的肌病。其他肌病的診斷,用切開活檢能取得較大塊的組織,進行精准分析。活檢部位的選擇很重要,神經內科醫生依據病人體徵、電生理檢查、放射影像結果來判定。針刺活檢常由神經內科醫生操作,而切開活檢多由外科醫生,甚至骨科醫生操刀。

肌肉活檢,新鮮未經福馬林固定的標本,經過實驗室肌酶染色,肌膜蛋白染色,由組織學病理醫生用顯微鏡甚至電子顯微鏡分析並撰寫報告。正常的肌肉纖維細胞擁有多邊的幾何形狀,肌核位於細胞膜下,肌蛋白有序排列,肌間有少量膠原纖維,沒有炎症細胞。異常肌肉纖維細胞,肌肉纖維形態改變,肌核移位至細胞中央,肌蛋白纖維排列紊亂,肌漿內出現包涵體。活檢的報告大約需時二個星期。

圖示

(圖一)正常肌纖維細胞是多邊形的,大小一致,細胞核位於肌纖維細胞的邊緣。
(圖一)正常肌纖維細胞是多邊形的,大小一致,細胞核位於肌纖維細胞的邊緣。
(圖二)病例一肌纖維性肌病:肌纖維細胞形態、大小不一致,部分肌纖維包漿內有包涵體。
(圖二)病例一肌纖維性肌病:肌纖維細胞形態、大小不一致,部分肌纖維包漿內有包涵體。
(圖三)與圖二病例相同。三色染色顯示部分肌纖維包漿內有包涵體。
(圖三)與圖二病例相同。三色染色顯示部分肌纖維包漿內有包涵體。
(圖四)與圖二病例相同。氧化肌酶染色顯示部分肌纖維包漿內有包涵體並且染色變淺。
(圖四)與圖二病例相同。氧化肌酶染色顯示部分肌纖維包漿內有包涵體並且染色變淺。

在做肌肉活檢前,神經內科醫生會做一些化驗,排除內分泌疾病,如甲狀腺和腎上腺功能異常,和代謝性肌病如龐貝氏症。肌肉活檢可以幫助確診部分肌病,或是排除一些肌病。肌肉活檢有助於炎症性肌病的診斷,如多發性肌炎、皮肌炎、毒性壞死性肌炎、血管炎。它還有助於去神經萎縮、肌肉超微結構異常的肌病診斷。後者包括線粒體肌病、脂代謝肌病、肢帶型肌營養不良等疾病的診斷。

神經活檢,是用於診斷周圍神經疾病的一個檢查手段。在做神經活檢前,必須先徵詢神經內科專科醫生的建議。顯微鏡檢查有時能幫助發現炎症、血管炎、炎性脫髓鞘多發神經病變、澱粉樣變性,還可以輔助鑒別神經軸索變性和脫髓鞘病變。但是,它的診斷價值有限,因此神經活檢的應用也比較局限。神經活檢屬於切開活檢,多取用位於踝關節處的腓腸神經。

總結
確診神經肌肉疾病,有賴於遵循嚴謹的鑒別診斷步驟,將各項檢查結果綜合分析。有些情況下,甚至經過數年,神經肌肉疾病才能最終得到確診。