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運動神經元病

甚麼是運動神經元病?

「運動神經元病」(英文學名為 Motor Neurone Disease,縮寫為「MND」),亦名為「肌萎縮性脊髓側索硬化症」(英文學名為 Amyotrophic Lateral Sclerosis,縮寫為「ALS」),坊間常稱為「漸凍人症」。這是一種損害控制肌肉的神經細胞的疾病,導致肌肉萎縮及乏力,使人活動、吞嚥、說話及呼吸機能逐漸癱瘓,最終死亡。

MND的成因不詳,但部分人與基因變異有關。大多數患有MND的人只可在症狀出現後活幾年,如果早期的病情已經出現吞嚥或呼吸的困難,壽命甚至可能只得數個月了。

運動神經元病的症狀是甚麼?

這是一些逐漸變差的症狀,主要包括:

  • 手臂或腿部肌肉疲軟及菱縮,通常從一隻手臂或一條腿開始,然後蔓延到身體的其他部位(圖一)
    (圖一)手部肌肉萎縮。
    (圖一)手部肌肉萎縮。
  • 說話或吞嚥困難
  • 緩慢、僵硬或笨拙的動作
  • 肌肉抽搐(短片一及二)

(短片一)舌頭肌肉萎縮及抽搐

(短片一)舌頭肌肉萎縮及抽搐

如果一個人的手或手臂肌肉較弱,他或她做以下事情可能會遇到困難:

  • 使用鈕扣或拉鍊
  • 處理硬幣或其他小東西
  • 書寫

如果一個人的腿部肌肉較弱,他或她可能會在以下動作中遇到困難:

  • 走路和轉彎
  • 平衡
  • 爬樓梯
  • 從椅子或地板上站起來

如果一個人的頭部,頸部或胸部肌肉變弱,他或她可能會:

  • 下巴變得僵硬,很難打開嘴巴
  • 吞嚥困難
  • 無法使口腔和舌頭清晰地說話
  • 流口水
  • 不能完全閉上眼睛
  • 由於頸部肌肉較弱,難以抬頭
  • 呼吸困難

有些 MND 患者是情緒變化的。他們有時會無故地笑、哭或打呵欠。在少數患者中,MND 會影響其清楚思考的能力。

如何診斷?

你的醫生可以透過了解你的症狀及臨牀檢查等等的資料來診斷你是否患上MND。診斷過程中你的醫生可能會安排一些測試,例如:

  • 肌電圖(英文縮寫為「EMG」)- 這項測試是透過使用微量的電流來剌激你位於手腳的神經,以及用無菌的記錄針在多處的肌肉內進行測試,便可檢查你的神經和肌肉的運作情況
  • 磁力共振造影檢查 – 這是一個身體掃描測試,透過影像可以檢查你的神經組織結構
  • 血液或尿液檢測

有甚麼治療?

MND目前沒有根治或証實有效的神經重生方法。醫學研究暫時發現兩種藥物可以輕微地延長MND患者的壽命。笫一種名為「利魯唑」(英文藥名riluzole或商標名稱Rilutek ®),這種口服藥的作用是通過輕微減緩疾病的進展,以幫助患者平均活多幾個月。另一種是 「依達拉奉」(英文藥名edaravone或商標名稱Radicava ®),此藥物需要經過靜脈注射,也可能有助於減緩個別早期MND病人的惡化進程。可是,它們都不能改善患者的生活質素或症狀。

雖然MND無法治愈,但醫生可以為患者舒緩症狀。這些治療包括:

  • 無創呼吸輔助法 – 這種治療能舒緩患者呼吸困難的症狀。原理是使用一部小巧的呼吸機泵出空氣,透過在患者臉部或鼻子上戴上緊貼皮膚的面罩,進入氣管和肺部,以減少患者呼吸肌肉的負荷
  • 餵食管 – 這是一個小巧的軟管,通過腹部皮膚或鼻孔進入患者的胃部,然後將特殊的液體食物和液體直接注入胃中,便能提供營養及改善患者的體重
  • 幫助走路和說話溝通的設備,例如:
    I. 拐杖、走路架或電動輪椅
    II. 幫助與人溝通的圖咭或儀器
  • 治療肌肉痙攣、流口水、睡眠問題、疼痛和抑鬱症的藥物