重症肌無力症

甚麼是重症肌無力症?

重症肌無力症(英文學名為Myasthenia Gravis,行內人常簡稱之為「MG」)是一種導致某些肌肉弱化的病症。這些肌肉通常包括:

  • 眼皮和眼睛周圍的肌肉 – 如果MG只影響這些肌肉,醫生稱之為「眼部肌無力症」。大約一半的MG患者都屬於這種類型。
  • 下巴及吞嚥肌肉
  • 手臂及頸肌肉
  • 幫助呼吸的肌肉

MG病因是由於身體的免疫系統出現問題。免疫系統通常會產生稱為「抗體」的蛋白質,這有助於預防和自癒感染。然而,MG患者的免疫系統會產生一些抗體,從而錯誤地攻擊神經和肌肉之間的連接處,影響正常肌肉發力功能。

重症肌無力症的症狀是甚麼?

主要症狀是易疲勞性肌肉無力,亦即肌肉易攰以至很難發力,而休息後會有短暫改善,症狀輕重一天之內常有波動,而且傍晚或晚上症狀通常會變得更糟。它可能會導致:

  • 眼皮下垂(圖一)
    (圖一)病者眼皮乏力及下垂。
    (圖一)病者眼皮乏力及下垂。
  • 視力模糊或雙重視力
  • 咀嚼食物的困難 – 在進食時,下頜肌肉可能會感到疲倦
  • 吞嚥困難
  • 說話問題 – 病者可能會比平時低聲說話,或者出現很重鼻音
  • 臉部表情減少
  • 頭部感覺沉重或向前傾跌
  • 呼吸困難 – 病者可能會感到呼吸不暢,需要額外呼吸,或者覺得呼吸需要很多努力
  • 虛弱無力 – 可能很難舉起手臂或抬起腳來

如何診斷?

醫生會首先了解你的症狀和病史及做適當的臨床檢查。如果病況吻合,可能安排其它測試,例如:

  • 冰包測試(短片一)-

在此測試過程中,醫生會把涼袋蓋在眼皮上兩分鐘,若之後你的眼皮能短暫但明顯地張開(圖二),這可能是MG的徵兆。

(圖二)冰包測試的陽性結果,顯示圖一中病者的眼皮下垂徵兆有明顯改善。
(圖二)冰包測試的陽性結果,顯示圖一中病者的眼皮下垂徵兆有明顯改善。
  • 藥物注射測試 – 醫生會在你的靜脈或手臂肌肉注射一種名為「新斯的明」(neostigmine)或同類型的藥物,然後再測試你的肌肉無力情況。這種藥物能短暫改善神經肌肉連接處的信號傳送,如果測試結果是陽性,你的眼皮、眼球外圍或其他乏力部位的肌肉力量會出現短暫但明顯的改善。由於測試使用的第一代藥物名稱為“Tensilon®”,所以這個測試常被稱為「Tensilon測試」
  • 血液檢查以尋找MG患者的某些抗體
  • 神經和肌肉的電檢測試 – 這可以顯示神經是否正常傳達電信號,以及肌肉對電信號是否有正常反應
  • 胸腔造影測試,如電腦掃描(CT)或磁力共振(MRI) – 胸腺是胸腔內部的腺體,乃免疫系統的一部分,位於胸骨後方。很多MG患者的胸腺會有一些病變,例如增生或腫瘤。造影測試有助檢視上述情況

有甚麼治療?

(1) 治療選項:

醫生會因應患者的個別情況,而選擇治療方案,當中可能包括:

  • 短暫改善肌肉無力症狀的藥物:例如「吡啶斯的明」(英文藥名pyridostigmine或商標名Mestinon®)
  • 長遠抑制或調控免疫系統的藥物:常用為皮質類固醇如「潑尼松龍」(英文藥名prednisolone)或抗代謝葯如「硫唑嘌呤」(英文藥名azathioprine或商標名Imuran®)
  • 速效免疫系統治療:
    • 「免疫球蛋白」(Intraveous Immunoglobulin / IVIG) – 該藥是從眾多捐血者的血液中提煉而成,需通過靜脈注射,一般療程為二至五天。
    • 「血漿交換」(Plasma Exchange),也稱為「血漿置換」 – 醫生會先在病者合適的血管(例如頸靜脉)插入導管,以便機器從人體抽取血液,並從血液中去除攻擊神經和肌肉的物質,然後機器將血液注回到身體內

這類治療一般可在數天內穩定MG病情,但效果只能維持數星期,亦有一些治療相關的潛在風險,基於成本效益等等的考慮,這類療法主要針對危重甚至有生命危險的病情下才使用。

  • 手術切除胸腺 – 只適用於某些MG患者。醫生會考慮病者的個別情況而作出建議

(2) 重症肌無力危象(Myasthenic Crisis

  •  這是指MG患者可能有的一種嚴重病變。發病時,患者會在短時間內無力症狀增加,尤其導致嚴重吞嚥困難及呼吸衰竭,甚至有生命危險。如果MG患者出現這些症狀,應盡快尋求醫生的意見。醫護團隊除了會進行以上提及的治療,亦可能需要在病者氣道「插喉管」,用機械協助呼吸
  • 一般而言,病情穩定的MG患者出現重症肌無力危象的風險甚低。誘發因素最常見的是偶發性感染(例如發燒感冒或流感)和快速減量免疫抑制藥物。其他因素還有手術、妊娠、分娩,某些藥物影響等等

(3) 兒童重症肌無力症:

MG患兒可以服用與成年人相同的藥物,劑量會因應調整。但如果長期使用,一些用於治療MG的藥物可能會對兒童發育及其他方面造成問題。手術切除胸腺對兒童一般是安全的,並且通常效果良好。請與醫生商討合適的治療方案。

如果妳想懷孕怎麼辦?

如果妳想懷孕,在妳開始計劃生孩子之前,應先諮詢妳的醫生,詳細了解妳的病況,才能作出最合適的治療方案及個人考慮。

我還要留意甚麼關於重症肌無力症的知識?

MG患者如果感染了流感,可能會產生嚴重的問題。因此,每年定期接種流感疫苗尤為重要。

有些藥物可能會使MG更糟糕。在服用任何新藥物(包括非處方藥)之前,請諮詢醫生意見,以策安全。