肌智网络

接通神经肌肉疾病健康教育的无障碍网站

肌肉/神经活检

神经肌肉疾病病变部位分类?

神经肌肉疾病根据病变发生的部位,分成四大类:
(1) 神经元疾病。
(2) 周围神经的疾病。
(3) 神经肌肉连接点的疾病。
(4) 肌肉的疾病。肌肉的疾病简称为肌病。

神经肌肉疾病的起病有急有缓,受影响的部位各不相同,症状也各不相同。肌肉无力、肌肉萎缩、肌肉疼痛为常见的症状。

临床检查方式?

检查神经肌肉疾病的主要手段包括,详细临床问诊包括家族疾病史和完整全面的神经系统检查、实验室化验和遗传疾病的检测、神经生理学肌电图检查、骨骼肌肉的放射影响检查和肌肉神经的活检。

肌肉/神经活检诊断方法?

肌肉/神经活检是一种特殊的临床检查方法,它为诊断神经肌肉疾病提供可靠的依据。 活检方式有二种: (1) 使用局部麻醉,针刺活检,这是一个简单的小手术,可以在门诊或病床边进行。 (2) 利用短时间的全身麻醉,切开活检。 两种活检方法分别适用于不同疾病的诊断。针刺活检适用于诊断炎症造成的肌病。其他肌病的诊断,用切开活检能取得较大块的组织,进行精准分析。活检部位的选择很重要,神经内科医生依据病人体征、电生理检查、放射影像结果来判定。针刺活检常由神经内科医生操作,而切开活检多由外科医生,甚至骨科医生操刀。 肌肉活检,新鲜未经福马林固定的标本,经过实验室肌酶染色、肌膜蛋白染色,由组织学病理医生用显微镜甚至电子显微镜分析并撰写报告。正常的肌肉纤维细胞拥有多边的几何形状,肌核位于细胞膜下,肌蛋白有序排列,肌间有少量胶原纤维,没有炎症细胞。异常肌肉纤维细胞,肌肉纤维形态改变,肌核移位至细胞中央,肌蛋白纤维排列紊乱,肌浆内出现包涵体。活检的报告大约需时二个星期。

图示

(图一)正常肌纤维细胞是多边形的,大小一致,细胞核位于肌纤维细胞的边缘。
(图一)正常肌纤维细胞是多边形的,大小一致,细胞核位于肌纤维细胞的边缘。
(图二)病例一肌纤维性肌病:肌纤维细胞形态、大小不一致,部分肌纤维包浆内有包涵体。
(图二)病例一肌纤维性肌病:肌纤维细胞形态、大小不一致,部分肌纤维包浆内有包涵体。
(图三)与图二病例相同。三色染色显示部分肌纤维包浆内有包涵体。
(图三)与图二病例相同。三色染色显示部分肌纤维包浆内有包涵体。
(图四)与图二病例相同。氧化肌酶染色显示部分肌纤维包浆内有包涵体并且染色变浅。
(图四)与图二病例相同。氧化肌酶染色显示部分肌纤维包浆内有包涵体并且染色变浅。

在做肌肉活检前,神经内科医生会做一些化验,排除内分泌疾病,如甲状腺和肾上腺功能异常,和代谢性肌病如庞贝氏症。肌肉活检可以帮助确诊部分肌病,或是排除一些肌病。肌肉活检有助于炎症性肌病的诊断,如多发性肌炎、皮肌炎、毒性坏死性肌炎、血管炎。它还有助于去神经萎缩、肌肉超微结构异常的肌病诊断。后者包括线粒体肌病、脂代谢肌病、肢带型肌营养不良等疾病的诊断。

神经活检,是用于诊断周围神经疾病的一个检查手段。在做神经活检前,必须先征询神经内科专科医生的建议。显微镜检查有时能帮助发现炎症、血管炎、炎性脱髓鞘多发神经病变、淀粉样变性,还可以辅助鉴别神经轴索变性和脱髓鞘病变。但是,它的诊断价值有限,因此神经活检的应用也比较局限。神经活检属于切开活检,多取用位于踝关节处的腓肠神经。

总结
确诊神经肌肉疾病,有赖于遵循严谨的鉴别诊断步骤,将各项检查结果综合分析。有些情况下,甚至经过数年,神经肌肉疾病才能最终得到确诊。