肌智网络

接通神经肌肉疾病健康教育的无障碍网站

运动神经元病

什么是运动神经元病?

「运动神经元病」(英文学名为Motor Neurone Disease,缩写为「MND」),亦名为「肌萎缩性脊髓侧索硬化症」(英文学名为Amyotrophic Lateral Sclerosis,缩写为「ALS」),坊间常称为「渐冻人症」。这是一种损害控制肌肉的神经细胞的疾病,导致肌肉萎缩及乏力,使人活动、吞咽、说话及呼吸机能逐渐瘫痪,最终死亡。

MND的成因不详,但部分人与基因变异有关。大多数患有MND的人只可在症状出现后活几年,如果早期的病情已经出现吞咽或呼吸的困难,寿命甚至可能只得数个月了。

运动神经元病的症状是什么 ?

这是一些逐渐变差的症状,主要包括:

  • 手臂或腿部肌肉疲软及菱缩,通常从一只手臂或一条腿开始,然后蔓延到身体的其他部位(图一)
    (图一)手部肌肉萎缩。
    (图一)手部肌肉萎缩。
  • 说话或吞咽困难
  • 缓慢、僵硬或笨拙的动作
  • 肌肉抽搐(短片一及二)

(短片一)舌头肌肉萎缩及抽搐

(短片二)上肢肌肉萎缩及抽搐

如果一个人的手或手臂肌肉较弱,他或她做以下事情可能会遇到困难:

  • 使用钮扣或拉链
  • 处理硬币或其他小东西
  • 书写

如果一个人的腿部肌肉较弱,他或她可能会在以下动作中遇到困难:

  • 走路和转弯
  • 平衡
  • 爬楼梯
  • 从椅子或地板上站起来

如果一个人的头部,颈部或胸部肌肉变弱,他或她可能会:

  • 下巴变得僵硬,很难打开嘴巴
  • 吞咽困难
  • 无法使口腔和舌头清晰地说话
  • 流口水
  • 不能完全闭上眼睛
  • 由于颈部肌肉较弱,难以抬头
  • 呼吸困难

有些 MND 患者是情绪变化的。他们有时会无故地笑、哭或打呵欠。在少数患者中,MND 会影响其清楚思考的能力。

如何诊断?

你的医生可以透过了解你的症状及临床检查等等的资料来诊断你是否患上MND。诊断过程中你的医生可能会安排一些测试,例如:

  • 肌电图(英文缩写为「EMG」)- 这项测试是透过使用微量的电流来剌激你位于手脚的神经,以及用无菌的记录针在多处的肌肉内进行测试,便可检查你的神经和肌肉的运作情况
  • 磁力共振造影检查 – 这是一个身体扫描测试,透过影像可以检查你的神经组织结构
  • 血液或尿液检测

有什么治疗?

MND目前没有根治或证实有效的神经重生方法。医学研究暂时发现两种药物可以轻微地延长MND患者的寿命。笫一种名为「利鲁唑」(英文药名riluzole或商标名称Rilutek ®),这种口服药的作用是通过轻微减缓疾病的进展,以帮助患者平均活多几个月。另一种是 「依达拉奉」(英文药名edaravone或商标名称Radicava ®),此药物需要经过静脉注射,也可能有助于减缓个别早期MND病人的恶化进程。可是,它们都不能改善患者的生活质素或症状。

虽然MND无法治愈,但医生可以为患者舒缓症状。这些治疗包括:

  • 无创呼吸辅助法 – 这种治疗能舒缓患者呼吸困难的症状。原理是使用一部小巧的呼吸机泵出空气,透过在患者脸部或鼻子上戴上紧贴皮肤的面罩,进入气管和肺部,以减少患者呼吸肌肉的负荷
  • 喂食管 – 这是一个小巧的软管,通过腹部皮肤或鼻孔进入患者的胃部,然后将特殊的液体食物和液体直接注入胃中,便能提供营养及改善患者的体重
  • 帮助走路和说话沟通的设备,例如:
    I. 拐杖、走路架或电动轮椅
    II. 帮助与人沟通的图咭或仪器
  • 治疗肌肉痉挛、流口水、睡眠问题、疼痛和抑郁症的药物