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重症肌无力症

什么是重症肌无力症?

重症肌无力症(英文学名为Myasthenia Gravis,行内人常简称之为「MG」)是一种导致某些肌肉弱化的病症。这些肌肉通常包括:

  • 眼皮和眼睛周围的肌肉 – 如果MG只影响这些肌肉,医生称之为「眼部肌无力症」。大约一半的MG患者都属于这种类型。
  • 下巴及吞咽肌肉
  • 手臂及颈肌肉
  • 帮助呼吸的肌肉

MG病因是由于身体的免疫系统出现问题。免疫系统通常会产生称为「抗体」的蛋白质,这有助于预防和自愈感染。然而,MG患者的免疫系统会产生一些抗体,从而错误地攻击神经和肌肉之间的连接处,影响正常肌肉发力功能。

重症肌无力症的症状是什么?

主要症状是易疲劳性肌肉无力,亦即肌肉易攰以至很难发力,而休息后会有短暂改善,症状轻重一天之内常有波动,而且傍晚或晚上症状通常会变得更糟。它可能会导致:

  • 眼皮下垂(图一)
    (图一)病者眼皮乏力及下垂。
    (图一)病者眼皮乏力及下垂。
  • 视力模糊或双重视力
  • 咀嚼食物的困难 – 在进食时,下颌肌肉可能会感到疲倦
  • 吞咽困难
  • 说话问题 – 病者可能会比平时低声说话,或者出现很重鼻音
  • 脸部表情减少
  • 头部感觉沉重或向前倾跌
  • 呼吸困难 – 病者可能会感到呼吸不畅,需要额外呼吸,或者觉得呼吸需要很多努力
  • 虚弱无力 – 可能很难举起手臂或抬起脚来

如何诊断?

医生会首先了解你的症状和病史及做适当的临床检查。如果病况吻合,可能安排其它测试,例如:

  • 冰包测试(短片一)-

在此测试过程中,医生会把凉袋盖在眼皮上两分钟,若之后你的眼皮能短暂但明显地张开(图二),这可能是MG的征兆。

(图二)冰包测试的阳性结果,显示图一中病者的眼皮下垂征兆有明显改善。
(图二)冰包测试的阳性结果,显示图一中病者的眼皮下垂征兆有明显改善。
  • 药物注射测试 – 医生会在你的静脉或手臂肌肉注射一种名为「新斯的明」(neostigmine)或同类型的药物,然后再测试你的肌肉无力情况。这种药物能短暂改善神经肌肉连接处的信号传送,如果测试结果是阳性,你的眼皮、眼球外围或其他乏力部位的肌肉力量会出现短暂但明显的改善。由于测试使用的第一代药物名称为“Tensilon®”,所以这个测试常被称为「Tensilon测试」
  • 血液检查以寻找MG患者的某些抗体
  • 神经和肌肉的电检测试 – 这可以显示神经是否正常传达电信号,以及肌肉对电信号是否有正常反应
  • 胸腔造影测试,如电脑扫描(CT)或磁力共振(MRI) – 胸腺是胸腔内部的腺体,乃免疫系统的一部分,位于胸骨后方。很多MG患者的胸腺会有一些病变,例如增生或肿瘤。造影测试有助检视上述情况

有什么治疗?

(1) 治疗选项:

医生会因应患者的个别情况,而选择治疗方案,当中可能包括:

  • 短暂改善肌肉无力症状的药物:例如「吡啶斯的明」(英文药名pyridostigmine或商标名Mestinon®)
  • 长远抑制或调控免疫系统的药物:常用为皮质类固醇如「泼尼松龙」(英文药名prednisolone)或抗代谢药如「硫唑嘌呤」(英文药名azathioprine或商标名Imuran®)
  • 速效免疫系统治疗:
    • 「免疫球蛋白」(Intraveous Immunoglobulin / IVIG) – 该药是从众多捐血者的血液中提炼而成,需通过静脉注射,一般疗程为二至五天
    • 「血浆交换」(Plasma Exchange),也称为「血浆置换」 – 医生会先在病者合适的血管(例如颈静脉)插入导管,以便机器从人体抽取血液,并从血液中去除攻击神经和肌肉的物质,然后机器将血液注回到身体内

这类治疗一般可在数天内稳定MG病情,但效果只能维持数星期,亦有一些治疗相关的潜在风险,基于成本效益等等的考虑,这类疗法主要针对危重甚至有生命危险的病情下才使用。

  • 手术切除胸腺 – 只适用于某些MG患者。医生会考虑病者的个别情况而作出建议

(2) 重症肌无力危象(Myasthenic Crisis

  •  这是指MG患者可能有的一种严重病变。发病时,患者会在短时间内无力症状增加,尤其导致严重吞咽困难及呼吸衰竭,甚至有生命危险。如果MG患者出现这些症状,应尽快寻求医生的意见。医护团队除了会进行以上提及的治疗,亦可能需要在病者气道「插喉管」,用机械协助呼吸
  • 一般而言,病情稳定的MG患者出现重症肌无力危象的风险甚低。诱发因素最常见的是偶发性感染(例如发烧感冒或流感)和快速减量免疫抑制药物。其他因素还有手术、妊娠、分娩,某些药物影响等等

(3) 儿童重症肌无力症:

MG患儿可以服用与成年人相同的药物,剂量会因应调整。但如果长期使用,一些用于治疗MG的药物可能会对儿童发育及其他方面造成问题。手术切除胸腺对儿童一般是安全的,并且通常效果良好。请与医生商讨合适的治疗方案。

如果妳想怀孕怎么办?

如果妳想怀孕,在妳开始计划生孩子之前,应先咨询妳的医生,详细了解妳的病况,才能作出最合适的治疗方案及个人考虑。

我还要留意什么关于重症肌无力症的知识?

MG患者如果感染了流感,可能会产生严重的问题。因此,每年定期接种流感疫苗尤为重要。

有些药物可能会使MG更糟糕。在服用任何新药物(包括非处方药)之前,请咨询医生意见,以策安全。